编译:步步先生
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自身免疫性疾病影响了世界上5%~8%的人口,给患者造成了巨大的痛苦。迄今,人类已经发现了超过100多种自身免疫性疾病,有全身性的(如系统性红斑狼疮,可影响皮肤、关节、肾脏和中枢神经系统等),也有器官特异性的(如1型糖尿病,主要影响胰腺)。
图1.自身免疫性疾病
美国自身免疫相关疾病协会(AARDA)列出了一份相对全面的自身免疫性疾病清单。如果我们把自身免疫性疾病作为一个整体来衡量,其发病率可能超过心脏病和癌症,已然成为了健康的头号杀手。
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常见的八种自身免疫性疾病
自身免疫性疾病(autoimmunedisease,AID)是指机体免疫系统对自身成分的免疫耐受被打破,从而攻击自身的器官、组织或细胞,引起损伤而诱发的一类疾病。
一般而言,健康的免疫系统应处于一种动态平衡,促炎反应和抗炎反应相互作用,共同维持免疫稳态。
在理想状态下,免疫系统可以通过中央耐受和外周耐受来维持对自身抗原和无害环境因素(过敏原、共生菌群等)的无反应性。在病原体入侵或自身细胞变异的情况下,免疫系统启动,开始识别并清除这些致病因素。成功地消除后,免疫系统将再次恢复到免疫稳态。然而,如果机体不能有效地实现免疫稳态,持续的免疫过度活跃或抑制,则可能导致自身免疫病或癌症的发生。
图2.癌症和自身免疫性疾病
最常见的八种自身免疫性疾病:
▉银屑病
银屑病俗称牛皮癣,是一种慢性炎症皮肤病,主要症状:皮肤红斑、鳞屑、瘙痒,伴关节疼痛。银屑病影响全球2%~3%的人口。银屑病常见诱因包括压力、感染和环境因素。
▉桥本甲状腺炎
桥本甲状腺炎,是免疫系统攻击产生甲状腺激素的细胞,导致甲状腺功能低下。桥本甲状腺炎症状包括:甲状腺肿大,颈部前部肿胀、体重增加、疲劳、抑郁、关节和肌肉疼痛、怕冷、心率减慢、月经过多或不规则。女性发病率比男性较高。
▉系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮,是一种累及皮肤、关节甚至内脏器官的炎症性结缔组织病,多发于女性。系统性红斑狼疮常见症状包括:蝶形皮疹、光过敏、肌肉和关节疼痛、疲劳、发热等。
▉类风湿性关节炎
类风湿性关节炎是最常见的慢性自身免疫性疾病之一,其特征是手、足小关节的多关节、对称性、侵袭性关节炎症。类风湿性关节炎常见症状包括:关节疼痛、压痛和肿胀、关节僵硬、体重减轻、乏力、虚弱。女性患病率是男性的2-3倍。
▉1型糖尿病
1型糖尿病是自身免疫系统攻击胰岛β细胞,从而破坏导致胰岛素分泌绝对减少,从而出现高血糖的一种自身免疫性疾病。好发于儿童、青少年时期。常见症状是口渴、多饮、多尿、多食以及乏力消瘦、体重急剧下降等症状十分明显。
▉毒性弥漫性甲状腺肿
毒性弥漫性甲状腺肿,是甲状腺产生过多的甲状腺激素,导致甲状腺功能亢进。其症状包括:紧张或焦虑、乏力、快速不规则的心跳、手颤抖、血压升高、出汗、怕热、体重减轻、月经不调、甲状腺肿。Graves病发病率约为5‰,女性常见。
▉炎症性肠病
炎症性肠病,是一种长期、特发性肠道炎症性疾病,主要包括克罗恩病、溃疡性结肠炎。炎症性肠病常见症状包括:胃痛、腹胀、持续性腹泻、便血、体重减轻、乏力、腹腔疾病。成年人炎症性肠病发病率约1.3%。
▉麦胶性肠病
麦胶性肠病也称乳糜泻,当机体摄入含有面筋类食物后,出现腹痛、呕吐、腹泻、体重减轻、关节痛、典型皮疹、疲劳等症状。避免食用面筋,则可避免出现乳糜泻。
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AARDA列出的自身免疫性疾病清单
下面自身免疫性疾病清单来自自身免疫协会官方网站(),顺序是依据疾病英文名称的首字母,与发病率无关:
图3.自身免疫性疾病种类远超100种
1.贲门失弛缓症(Achalasia)
2.阿狄森氏病(Addison’sdisease)
3.成人斯蒂尔病(AdultStill'sdisease)
4.丙种球蛋白缺乏症(Agammaglobulinemia)
5.斑秃(Alopeciaareata)
6.淀粉样变性(Amyloidosis)
7.强制性脊柱炎(Ankylosingspondylitis)
8.抗肾小球基底膜抗体肾炎(Anti-GBM/Anti-TBMnephritis)
9.抗磷脂综合征(AntiphosPholipidSyndrome,APS)
10.自身免疫血管性水肿(Autoimmuneangioedema)
11.自身免疫自主神经机能障碍(Autoimmunedysautonomia)
12.自身免疫性脑脊髓炎(Autoimmuneencephalomyelitis)
13.自身免疫性肝炎(Autoimmunehepatitis)
14.自身免疫性内耳疾病(Autoimmuneinnereardisease,AIED)
15.自身免疫性心肌炎(Autoimmunemyocarditis)
16.自身免疫性卵巢炎(Autoimmuneoophoritis)
17.自身免疫性睾丸炎(Autoimmuneorchitis)
18.自身免疫性胰腺炎(Autoimmunepancreatitis)
19.自免疫性视网膜病变(Autoimmuneretinopathy)
20.自身免疫性荨麻疹(Autoimmuneurticaria)
21.急性运动感觉性轴索型神经病(Axonalneuronalneuropathy,AMAN)
22.巴洛病(Balódisease)
23.白塞病(Behcet’sdisease)
24.良性黏膜类天疱疮(Benignmucosalpemphigoid)
25.大疱性类天疱疮(Bullouspemphigoid)
26.巨大淋巴结增生症(Castlemandisease,CD)
27.乳糜泻(Celiacdisease)
28.查加斯病(Chagasdisease)
29.慢性炎性脱髓鞘多发性神经病变(Chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy,CIDP)
30.慢性复发多灶性骨髓炎(Chronicrecurrentmultifocalosteomyelitis,CRMO)
31.Churg-Strauss综合征(Churg-StraussSyndrome,CSS)
32.Cogan综合征(Cogan’ssyndrome)
33.冷凝集素病(Coldagglutinindisease
34.先天性心脏传导阻滞(Congenitalheartblock)
35.柯萨奇病毒性心肌炎(Coxsackiemyocarditis)
36.CREST综合征(CRESTsyndrome)
37.克罗恩病(Crohn’sdisease)
38.疱疹样皮炎(Dermatitisherpetiformis)
39.皮肌炎(Dermatomyositis)
40.德维克氏病(Devic’sdisease)
41.盘状狼疮(Discoidlupus)
42.Dressler综合征(Dressler’ssyndrome)
43.子宫内膜异位症(ometriosis)
44.嗜酸细胞性食管炎(Eosinophilicesophagitis,EoE)
45.嗜酸细胞性筋膜炎(Eosinophilicfasciitis)
46.结节性红斑(Erythemanodosum)
47.原发性混合型冷球蛋白血症(Essentialmixedcryoglobulinemia)
48.Evans综合征(Evanssyndrome)
49.纤维肌痛(Fibromyalgia)
50.纤维性肺泡炎(Fibrosingalveolitis)
51.巨细胞动脉炎(Giantcellarteritis)
52.巨细胞心肌炎(Giantcellmyocarditis)
53.肾小球肾炎(Glomerulonephritis)
54.Goodpasture综合征(Goodpasture’ssyndrome)
55.肉芽肿性多血管炎(GranulomatosiswithPolyangiitis,GPA)
56.格雷夫斯病(Graves’disease)
57.格林-巴利综合征(Guillain-BarreSyndrome)
58.桥本氏甲状腺炎(Hashimoto’sthyroiditis)
59.溶血性贫血(Hemolyticanemia)
60.Henoch-Schonlein紫癜(Henoch-Schonleinpurpura,HSP)
61.疱疹妊娠或妊娠性类天疱疹(Herpesgestationisorpemphigoidgestationis)
62.化脓性汗腺炎(HidradenitisSuppurativa)
63.低丙种球蛋白血症(Hypogammaglobulinemia)
64.IgA肾病(IgANephropathy)
65.IgG4相关硬化性疾病(IgG4-relatedsclerosingdisease)
66.免疫性血小板减少性紫癜(Immunethrombocytopenicpurpura,ITP)
67.包涵体肌炎(Inclusionbodymyositis,IBM)
68.间质性膀胱炎(Interstitialcystitis,IC)
69.幼年型关节炎(Juvenilearthritis)
70.青少年肌炎(Juvenilemyositis)
71.川崎病(Kawasakidisease)
72.Lambert-Eaton综合征(Lambert-Eatonsyndrome)
73.白细胞分裂性脉管炎(Leukocytoclasticvasculitis)
74.扁平苔藓(Lichenplanus)
75.萎缩性硬化性苔藓(Lichensclerosus)
76.木样结膜炎(Ligneousconjunctivitis)
77.线性IgA疾病(LinearIgAdisease)
78.慢性莱姆病(Lymediseasechronic)
79.美尼尔病(Meniere’sdisease)
80.显微镜下多发性血管炎(Microscopicpolyangiitis)
81.混合性结缔组织病(Mixedconnectivetissuedisease)
82.蚕蚀性角膜溃疡(Mooren’sulcer)
83.Mucha-Habermann病(Mucha-Habermanndisease)
84.多灶性运动神经病(MultifocalMotorNeuropathy)
85.多发性硬化症(MultipleSclerosis)
86.重症肌无力(Myastheniagravis)
87.肌炎(Myositis)
88.嗜睡症(Narcolepsy)
89.新生儿狼疮(NeonatalLupus)
90.中性粒细胞减少症(Neutropenia)
91.眼瘢痕性类天疱疮(Ocularcicatricialpemphigoid)
92.视神经炎(Opticneuritis)
93.复发性风湿病(Palindromicrheumatism)
94.熊猫病(PANDAS)
95.副肿瘤性小脑变性(Paraneoplasticcerebellardegeneration)
96.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(Paroxysmalnocturnalhemoglobinuria)
97.Parry-Romberg综合征(ParryRombergsyndrome)
98.睫状体平坦部炎(Parsplanitis)
99.Parsonage-Turner综合征(Parsonage-Turnersyndrome)
100.天疱疮(Pemphigus)
101.周围神经病变(Peripheralneuropathy)
102.静脉周脑脊髓炎(Perivenousencephalomyelitis)
103.恶性贫血(Perniciousanemia)
104.POEMS综合征(POEMSsyndrome)
105.结节性多动脉炎(Polyarteritisnodosa)
106.多腺综合征I型、II型、III型(PolyglandularsyndromestypeI,II,III)
107.风湿性多肌痛(Polymyalgiarheumatica)
108.多发性肌炎(Polymyositis)
109.心肌梗死后综合征(Postmyocardialinfarctionsyndrome)
110.心包切开后综合征(Postpericardiotomysyndrome)
111.原发性胆汁性肝硬化(Primarybiliarycirrhosis)
112.原发性硬化性胆管炎(Primarysclerosingcholangitis)
113.孕激素性皮炎(Progesteronedermatitis)
114.银屑病(Psoriasis)
115.银屑病关节炎(Psoriaticarthritis)
116.纯红细胞再生障碍(Pureredcellaplasia)
117.坏疽性脓皮病(Pyodermagangrenosum)
118.雷诺现象(Raynaud’sphenomenon)
119.反应性关节炎(ReactiveArthritis)

120.反射交感性营养不良(Reflexsympatheticdystrophy)
121.复发性多软骨炎(Relapsingpolychondritis)
122.不宁腿综合症(Restlesslegssyndrome)
123.腹膜后纤维化(Retroperitonealfibrosis)
124.风湿热(Rheumaticfever)
125.类风湿性关节炎(Rheumatoidarthritis,RA)
126.结节病(Sarcoidosis)
127.Schmidt综合征(Schmidtsyndrome)
128.巩膜炎(Scleritis)
129.硬皮病(Scleroderma)
130.干燥综合征(Sjögren’ssyndrome,SS)
131.精子和睾丸自身免疫(Spermtesticularautoimmunity)
132.僵人综合征(Stiffpersonsyndrome)
133.亚急性细菌性心内膜炎(Subacutebacterialocarditis)
134.Susac综合征(Susac’ssyndrome)
135.交感性眼炎(Sympatheticophthalmia)
136.系统性红斑狼疮(SystemicLupusErythematosus,SLE)
137.Takayasu动脉炎(Takayasu’sarteritis)
138.颞动脉炎(Temporalarteritis)
139.甲状腺眼病(Thyroideyedisease,Ted)
140.Tolosa-Hunt综合征(Tolosa-Huntsyndrome,THS)
141.1型糖尿病(Type1diabetes,TIDM)
142.溃疡性结肠炎(Ulcerativecolitis,UC)
143.未分化结缔组织病(Undifferentiatedconnectivetissuedisease,UCTD)
144.葡萄膜炎(Uveitis)
145.血管炎(Vasculitis)
146.白癜风(Vitiligo)
147.小柳原田病(Vogt-Koyanagi-HaradaDisease)
148.抗体型自身免疫性溶血性贫血(Warmautoimmunehemolyticanemia)
参考资料:[1]
乘干细胞之东风——火爆“外泌体”的崛起
—END—
-科普情怀责任-